Амилоидоз симптомы диагностика, лечение амилоидоза

Амилоидоз симптомы диагностика

Амилоидоз симптомы диагностика, лечение амилоидоза

Амилоидоз — это редкое заболевание, которое возникает, когда аномальный белок, называемый амилоидом, накапливается в ваших органах и нарушает их нормальную функцию.

Амилоид обычно не содержится в организме, но он может образовываться из нескольких различных типов белка. Органы, которые могут быть затронуты, включают сердце, почки, печень, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт.

Некоторые разновидности амилоидоза возникают в сочетании с другими заболеваниями. Эти типы могут улучшиться при лечении основного заболевания. Некоторые разновидности амилоидоза могут привести к опасной для жизни недостаточности органов.

Лечение может включать химиотерапию, аналогичную той, которая используется для борьбы с раком. Ваш врач может предложить лекарства для снижения выработки амилоида и контроля симптомов. Некоторым людям может быть полезна трансплантация органов или стволовых клеток.

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза
Симптомы амилоидоза

Признаки и симптомы амилоидоза могут включать:

  • Опухание лодыжек и ног
  • Сильная усталость и слабость
  • Одышка при минимальных физических нагрузках
  • Не может лежать ровно в постели из-за одышки
  • Онемение, покалывание или боль в руках или ногах, особенно боль в запястье (синдром запястного канала)
  • Диарея, возможно с кровью, или запор
  • Непреднамеренная потеря веса более чем на 4,5 килограмма
  • Увеличенный язык, который иногда выглядит рябым по краю
  • Изменения кожи, такие как утолщение или легкие синяки, и багровые пятна вокруг глаз
  • Нерегулярное сердцебиение
  • Затрудненное глотание

Причины амилоидоза

Причины амилоидоза
Причины амилоидоза

Подтипы амилоидоза включают:

  • Амилоидоз АЛЬ (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина). Наиболее распространенный тип амилоидоза в развитых странах, вторичный амилоидоз, также называемый первичным амилоидозом. Обычно это поражает сердце, почки, печень и нервы.
  • А. А. Амилоидоз. Также известная как вторичный амилоидоз, эта разновидность обычно вызывается воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит. Усовершенствованные методы лечения тяжелых воспалительных состояний привели к резкому снижению числа случаев амилоидоза АА в развитых странах. Чаще всего он поражает почки, печень и селезенку.
  • Наследственный амилоидоз (семейный амилоидоз). Это наследственное заболевание часто поражает нервы, сердце и почки. Чаще всего это происходит, когда белок, вырабатываемый вашей печенью, является ненормальным. Этот белок называется транстиретином (TTR).
  • Амилоидоз дикого типа. Эта разновидность амилоидоза возникает, когда белок TTR, вырабатываемый печенью, находится в норме, но вырабатывает амилоид по неизвестным причинам. Ранее известный как старческий системный амилоидоз, амилоидоз дикого типа, как правило, поражает мужчин старше 70 лет и обычно поражает сердце. Это также может вызвать синдром запястного канала.
  • Локализованный амилоидоз. Этот тип амилоидоза часто имеет лучший прогноз, чем разновидности, которые поражают несколько систем органов. Типичные места локализации амилоидоза включают мочевой пузырь, кожу, горло или легкие. Правильный диагноз важен для того, чтобы можно было избежать лечения, которое влияет на весь организм.
Читайте также:  Алиментарная дистрофия

Факторы риска амилоидоза

Факторы риска амилоидоза
Факторы риска амилоидоза

Факторы, повышающие риск развития амилоидоза, включают:

  • Возраст. Большинство людей с диагнозом амилоидоз находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя начало заболевания наступает раньше.
  • Пол. Амилоидоз чаще встречается у мужчин.
  • Другие заболевания. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск развития амилоидоза АА.
  • Семейный анамнез. Некоторые виды амилоидоза передаются по наследству.
  • Диализ почек. Диализ не всегда может удалить крупные белки из крови. Если вы находитесь на диализе, аномальные белки могут накапливаться в вашей крови и в конечном итоге откладываться в тканях. Это условие реже встречается при более современных методах диализа.

Амилоидоз возможные осложнения

Потенциальные осложнения амилоидоза зависят от того, на какие органы влияют отложения амилоида. Амилоидоз может серьезно повредить вашему:

  • Амилоидоз Сердца. Амилоид уменьшает способность вашего сердца наполняться кровью между ударами сердца. С каждым ударом перекачивается все меньше крови, и у вас может возникнуть одышка. Если амилоидоз влияет на электрическую систему вашего сердца, ваш сердечный ритм может быть нарушен. Проблемы с сердцем, связанные с амилоидом, могут стать опасными для жизни.
  • Амилоидоз Почек. Амилоид может повредить фильтрующую систему почек, вызывая утечку белка из крови в мочу. Способность почек выводить отходы из вашего организма снижается, что в конечном итоге может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.
  • Амилоидоз Нервной системы. Вы можете испытывать боль, онемение или покалывание в пальцах рук или онемение, отсутствие чувствительности или ощущение жжения в пальцах ног или подошвах ног. Если амилоид влияет на нервы, которые контролируют функцию кишечника, у вас могут возникать периоды чередования запоров и диареи.

Диагностика амилоидоза

Диагностика амилоидоза
Диагностика амилоидоза

Амилоидоз часто упускается из виду, потому что признаки и симптомы могут имитировать признаки и симптомы более распространенных заболеваний.

Читайте также:  Гранат при гастрите: польза или вред?

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно варьируется в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные испытания

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на наличие аномального белка, который может указывать на амилоидоз. В зависимости от ваших признаков и симптомов у вас также могут быть тесты на функцию щитовидной железы и печени.

Биопсия

Может быть взят образец ткани и проверен на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из жира под кожей на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, такого как печень или почка. Специализированное тестирование ткани может помочь определить тип отложения амилоида.

Тесты на визуализацию

  • Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Это также может свидетельствовать о повреждении сердца, которое может быть специфичным для определенных типов амилоидоза.
  • Магнитно — резонансная томография (МРТ). МРТ использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания детальных изображений органов и тканей вашего тела. Они могут быть использованы для оценки структуры и функции вашего сердца.
  • Ядерная визуализация. В этом тесте в вену вводят крошечное количество радиоактивного материала (индикаторов). Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь провести различие между различными типами амилоидоза, что может направлять решения о лечении.

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза
Лечение амилоидоза

От амилоидоза нет лекарства. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка. Если амилоидоз был вызван другим заболеванием, таким как ревматоидный артрит или туберкулез, лечение основного заболевания может быть полезным.

Лекарства

  • Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, используемых для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе АЛЬ, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые продуцируют белок, приводящий к образованию амилоида.
  • Сердечные лекарства. Если у вас поражено сердце, ваш врач может предложить препараты для разжижения крови, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства для контроля частоты сердечных сокращений. Возможно, вам также потребуется ограничить потребление соли и принимать препараты, усиливающие мочеиспускание, что может снизить нагрузку на сердце и почки.
  • Таргетная терапия. При определенных типах амилоидоза такие препараты, как патисиран (Онпаттро) и инотерсен (Тегседи), могут влиять на команды, посылаемые дефектными генами, которые создают амилоид. Другие препараты, такие как тафамидис (Виндамакс, Виндакель) и дифлунисал, могут стабилизировать частицы белка в кровотоке и предотвращать их превращение в отложения амилоида.
Читайте также:  Остеохондроз:причины возникновения, симптомы виды и лечение

Хирургические и другие процедуры

  • Аутологичная трансплантация стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их хранение в течение короткого времени, пока вы проводите высокодозную химиотерапию. Стволовые клетки затем возвращаются в ваше тело через вену. Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не прогрессирует и чье сердце не сильно поражено.
  • Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам, возможно, потребуется начать диализ. Эта процедура использует аппарат для фильтрации отходов, солей и жидкости из вашей крови по регулярному графику.
  • Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы. Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому пересадка печени может остановить это производство.
Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
admin/ автор статьи
Загрузка ...
Старый Лекарь болезни и лечение